Penulis
Intisari-Online.com – Berbahagialah bila anda selalu sehat dan tidak mengidap penyakit langka.
Kisah Hannah Evans (27 tahun) ini bisa menjadi contoh betapa kesehatan itu tidak ternilai harganya.
Hannah adalah seorang mantan guru, yang juga pengantin baru, dari kota Neath, Wales Selatan, Inggris.
(Baca juga: )
(Baca juga: )
Setiap kali keluar rumah, ia harus selalu memakai masker yang menutupi hidung dan mulutnya.
Bila tidak, kuman di udara bisa membunuhnya setiap waktu.
Hal itu ia lakukan untuk mengontrol 3 penyakit langka yang dideritanya, yang membuatnya tidak memiliki sistem daya tahan tubuh (imun).
Penyakit langka itu adalah kelainan pergerakan massa sel atau Mass Cell Activation Disorder (MCAD).
Penyakit ini membuat ia sangat mudah terpapar kuman dari orang yang bersin saja bisa membunuhnya.
Dua penyakit langka lainnya adalah Ehlers-Danlos syndrome dan postural tachycardia syndrome.
Penyakit itu membuat hidupnya tearancam radang paru-paru (pneumonia) sepanjang hidupnya.
(Baca juga: Idap Penyakit Langka, Pria Ini Harus Minum Air 20 Liter Setiap Hari Agar Tetap Hidup)
Pneumonia itu bisa menjadi sepsis, yang dapat menyebabkan kegagalan berbagai organ tubuh dan kematian.
Itu sebabnya, kemana-mana Hannah selalu harus memakai masker bila keluar rumah.
Ia mengaku, selama bertahun-tahun ia sangat malu untuk memakai masker.
Ia baru mulai memakai masker setiap kali berpergian sekitar 6 bulan lalu.
“Aku bahkan pernah mendapat komentar negatif dari seseorang yang bilang aku tidak seharusnya keluar bila aku takut dapat kuman dari orang lain. Tapi masker ini untuk keselamatanku. Anda tidak bisa menyalahkan kondisiku,” cerita Hannah.
Kondisi Hanna lainnya adalah dari sindrom Ehlers-Danlos (Ehlers-Danlos syndrome).
Penyakit itu membuat jaringan pengikat tubuhnya rusak dan meninggalkan rasa sakit yang terus menerus.
Jaringan pengikat tubuh itu terutama di kulit, persendian, dan dinding pembuluh darah.
Sementara postural tachycardia syndrome membuat Hannah mengalami peningkatan detak irama jantung yang tidak normal setelah berdiri atau duduk.
Secara tipikal kondisi itu membuat ia pusing, pingsan, dan penyakit lainnya.
Karena kondisi itu, Hannah harus menjalani 16suntikan IV dan 16 pereda nyeri lainnya.
“Hidungku pernah berdarah yang kemudian menjadi radang paru ganda, yang akhirnya menjadi sepsis. Aku pun harus berada di kamar ICU selama 4,5 bulan,” cerita Hannah.
Kini, Hannah ingin meningkatkan kepedulian akan MCAD dan mendorong orang-orang untuk lebih bersih, memperingatkan seseorang bahwa batuk atau bersin dapat berkonsekuensi pada kematian bagi dirinya.
“Seseorang yang bersih di tangannya kemudian membuka sebuah pintu, maka aku tidak dapat menyentuh pintu itu,” cerita Hannah.
Ia menambahkan, seseorang mungkin batuk di dekatnya, dan mungkin mengandung virus.
Bagi orang lain virus itu mungkin hanya membuat orang lain sedikit batuk, tetapi virus itu bisa membuat dirinya masuk ICU.
Itulah perbedaan ekstrimnya.
Kini, di musim dingin seperti saat ini, Hannah berharap itu tidak membuatnya harus pergi ke rumah sakit.
“Setiap tahun, sejak aku masih gadis cilik, aku sering berakhir di rumah sakit. mudah-mudahan tahun ini akan berbeda,” tutup Hannah.
Apa itu Mass Cell Activation Disorder (MCAD)?
1. Sel massa, suatu tipe sel darah, berperan penting dalam sistem daya tahan tubuh.
2. Pada orang sehat, sel ini menyebarkan pengantar kimia, seperti histamin, sebagai reaksi tubuh dari benda asing, namun pada penyandang MCAS sel itu tidak berfungsi.
3. Pencentusnya bisa dari beragam makanan yang berbeda, olahraga, bahan kimia, parfum, dan stres.
4. Banyak penyandang MCAS yang sulit mengidentifikasi pencetusnya.
5. MCAS dapat muncul secara simultan pada pasien yang juga menyandang Ehlers-Danlos syndrome dan/atau postural tachycardia syndrome.
Apa itu Ehlers-Danlos syndrome (EDS)?
1.Sindrom Ehlers-Danlos adalah nama dari suatu kelompok kondisi keturunan yang langka, yang berpengaruh pada jaringan ikat pada tubuh.
2. Jaringan ikat tubuh berfungsi untuk mengikat kulit, urat tubuh, tulang, pembuluh darah, organ dalam tubuh, dan kerangka tubuh.
3. Perbedaan tipe EDS disebabkan kelainan di beberapa gen yang membuat jaringan ikat melemah.
4. Tergantung pada tipe EDS, kelainan gen ini mungkin diturunkan dari satu atau kedua orangtuanya.
5. Terkadang kelainan gen tidak diturunkan, tetapi terjadi begitu saja atau spontan.
6. EDS dapat terjadi pada orang dalam cara yang berbeda. Pada beberapa penderitanya mungkin hanya ringan, sementara penderita lainnya dapat menjadi cacat.
7. Beberapa tipe EDS yang sangat langka bahkan bisa menyebabkan kematian.
Apa itu postural tachycardia syndrome (POTS)?
1.Postural tachycardia syndrome (PoTS) adalah suatu ketidaknormalan peningkatan detak atau irama jantung yang terjadi setelah duduk atau berdiri.
2. Pots menyebabkan penderitanya pusing, pingsan, dan sindrom lainnya.
3. PoTS kebanyakan terjadi pada anak perempuan dan wanita usia 15 hingga 50 tahun.
4. Beberapa penderitanya hanya mengalami penyakit ringan, sementara penderita lainnya kondisi ini memengaruhi kualitas hidupnya.
5. Kebanyakan kasus penyebabnya tidak diketahui. Para remaja dapat mengalami PoTS dan hilang perlahan dalam beberapa tahun kemudian.
5. PoTS dapat berkembang tiba-tiba setelah penderitanya mengalami sakit yang lama atau mengalami trauma, atau selama dan setelah masa kehamilan.
6. PoTS sering kali bisa bertambah berat seiring waktu, dan ada sejumlah tindakan perawatan yang bisa dilakukan sendiri dan juga pengobatan yang dapat membantu.