Intisari-Online.com - Sebuah keluarga di Utah, Amerika Serikat, Juli ini mengubur tiga bersaudara yang meninggal di akhir pekan yang sama. Ketiganya disebut mengidap penyakit genetik aneh yang mereka derita sejak 10 tahun yang lalu.
Kelainan aneh itu membuat mereka kesulitan untuk melihat, berbicara, menelan, dan bergerak.
(Baca juga: Idap Penyakit Langka nan Unik, Setiap Kali Nama Bosnya Disebut Pria Ini Seperti Merasakan Permen Buah)
Christpher Chappell (20), Elizabeth Chappell (19), dan James Chappell (15), semuanya telah didiagnosis menderita penyakit Batten. Ini adalah sebuah gangguan neurodegenaratif yang fatal yang tidak bisa disembuhkan.
Dilaporkan oleh Washington Post, saudara laki-laki mereka, Samuel yang masih 10 tahun, juga didiagnosis menderita kelainan yang sama.
Ketika gejala yang mereka alami terus memburuk, Les dan Celeste Chappell membuat keputusan memilukan untuk menghentikan penyematan tabung dan mempersiapkan kematian anak-anak mereka di rumah Springville, Utah, di bawah perawatan rumah sakit.
Elizabeth meninggal lebih dulu pada 14 Juli, lalu James pada 15 Juli, dan terakhir Christopher pada 16 Juli.
Mereka meninggal di tengah saudara-saudara mereka.
Sebelumnya keluarga itu belum pernah mendengar tentang penyakit Battten hingga 2005 lalu. Sejak saat itulah ketiga remaja itu mengalami masalah dengan penglihatan, dan dua di antaranya mengalami kejang.
Celeste sedang mengandung Samuel saat tiga anak tertuanya itu didiagnosis Batten.
Dilaporkan oleh New York Post, ada 14 bentuk berbeda dari Batten yang menyerupai penyakit neurodegenatif progesif lainnya, seperti Parkinson, Alzheimer, dan Huntington.
(Baca juga: Cara Terhindar Penyakit Degeneratif)
Pasien Batten biasanya akan mengalami keterlambatan perkembangan dalam berbicara, kehilangan keterampilan motorik, cara berjalan yang tidak stabil, gangguan penglihatan, kejang, dan akhirnya kematian.
Pada April tahun ini, Badan Pengawas Obat dan Makanan Amerika Serikat (FDA) menyetujui pengobatan pertama untuk variasi Batten, CLN2, namun tidak semua pasien akan mendapatkan keuntungan darinya, tergantung pada perkembangan penyakit mereka.